溶血小科普 | 聊聊红细胞的“非正常死亡”

　　红细胞，是人体血液细胞中数量最多的一类细胞。人体红细胞来自于骨髓造血干细胞的分化，成熟之后，释放到外周血，为机体组织和器官提供源源不断的氧气。正常情况下，健康红细胞在血液中的存活时间为70——140天，溶血，指的是红细胞在某些因素的影响下，出现红细胞加速破坏、红细胞寿命缩短的现象。简而言之，溶血，就是红细胞的“非正常死亡”。

　　导致红细胞“非正常死亡”的因素有很多，大体可以分为两个方面。一是由于红细胞“先天不足”，天生“体弱多病”，注定难逃“英年早逝”之厄运；二是红细胞受到了“大环境”的“摧残”，“城门失火殃及池鱼”，在“飞来横祸”的打击下，也难免“含恨而终”。前者如遗传性球形细胞增多症、蚕豆病（缺少G6PD酶）、海洋性贫血（血红蛋白合成障碍）等，后者如自身免疫性溶血（机体免疫识别功能紊乱）、感染性溶血（病毒、细菌的入侵）等。

　　根据红细胞破坏位置的不同，溶血可分为血管外溶血和血管内溶血。血管外溶血一般呈慢性溶血过程，红细胞被巨噬细胞识别并吞噬，主要表现为血红蛋白代谢产物（如胆红素、CO等）的增多；血管内溶血一般反应较为严重，患者常有全身症状表现，如腰酸背痛、血红蛋白血症、血红蛋白尿等。

　　落叶归根是大自然对生命归宿最好的安排，红细胞的“归宿”也有其相对稳定的场所。对于血管外溶血，红细胞消亡的主要场所是脾脏；对于血管内溶血，红细胞代谢物消亡的主要场所在肝脏；而对于MDS、巨幼细胞性贫血等血液疾病，由于机体本身有造血障碍，红细胞消亡的场所在骨髓，属于一种特殊的血管外溶血。

　　人体红细胞是默默无闻的“氧气搬运工”，溶血的发生意味着红细胞工作能力的“大打折扣”。溶血初期，人体骨髓尚可利用6——8倍的代偿能力使红细胞数量维持在适中水平以确保机体氧气的供给。然而，一旦溶血进展到比较严重的程度，血液中的红细胞就会大量消亡，导致机体出现一系列病症，如贫血、黄疸、脾大等。这些病症无疑会直接影响到患者的生活质量。

　　以往，临床确诊溶血的方法主要是参考以“胆红素升高”为代表的红细胞破坏检查和以“网织红升高”为代表的红系代偿增生检查。然而，此种检查方法亦存在许多不可克服的弊端。一方面，此种方法敏感度、特异度不高，受影响因素较多，对于轻度不典型溶血不能敏感识别；另一方面，此种方法具有滞后性，溶血发生3——5天后方能表现出阳性反应，而且所测结果只可定性不可定量，不可追踪不可比较。

　　如今，一种通过分析呼出气一氧化碳浓度测定人体红细胞寿命的技术成为诊断溶血的“金标准”。2019年，血液学专家共识明确指出：红细胞寿命50——70天，提示有溶血；红细胞寿命小于50天，确诊溶血发作且红细胞寿命值越小溶血越重。相较于传统的溶血筛查指标，此种方法完全无创、精准可靠，只用呼一口气，15分钟不到，即可定量表征溶血程度。【CO呼气试验法测红细胞寿命】